Cretinism: Symptomy a léčba

Cretinismus patří do kategorie onemocnění žláz vnitřního sekrece, což je typ hypotyreózy. Toto onemocnění se objevuje kvůli přítomnosti patologií štítné žlázy, které jsou vyjádřeny v nerovnováze při produkci hormonů štítné žlázy. Vykazuje se jako nevyužitý stav ve fyzickém, duševním a duševním vývoji. Obvykle má vrozený, zřídka získaný charakter.

Příčiny

Kořen tohoto onemocnění je nedostatečné množství hormonů produkovaných štítnou žlázou. Nejčastěji důvodem k jejímu výskytu jsou anomálie v embryonálním období vývoje. Koneckonců během těchto dvou prvních měsíců těhotenství dochází k organogenezi - narození a vzniku všech systémů a orgánů embrya. Výskyt kongenitálního kretinismu může být ovlivněn přítomností následujících faktorů:

  • malformace štítné žlázy v plodu,
  • problémy se zdravím a vztahy k matce.

První skupina příčin zahrnuje následující anomálie:

  • hypoplazie (hypoplázie štítné žlázy);
  • aplasie (úplná absence);
  • ektopie (tkáně orgánu přesahují hranice anatomické struktury definované anatomickou strukturou).

Druhá skupina příznaků vzniku vrozené nemoci zahrnuje takové ukazatele:

  • nedostatečné množství jodu v potravinách zahrnutých do stravy matky během těhotenství;
  • problémy s aktivací tohoto prvku;
  • příjem léčiv patřících do skupiny tyreostatik, radioaktivního jódu;
  • nedostatek třetího trimestru nosných hormonů produkovaných štítnou žlázou;
  • Máma nemoc s autoimunní tyreoiditidou (endemická stomatida).

Třetí skupina faktorů, které mohou vyvolat vznik křtinanství, zahrnují následující:

  • žijící v oblasti s nedostatkem jódu,
  • koncepce v důsledku incestu,
  • dědičnost.

Symptomy

Známky onemocnění jsou patrné ihned po narození dítěte. První příznaky nemoci u kojenců zahrnují:

  • nedostatečná (hypoplázie) kostí lebky;
  • pomalá srdeční frekvence, nízká tepová frekvence (bradykardie);
  • edém podkožní tkáně a kůže (myxedém);
  • poruchy v práci vnitřních orgánů (autonomní dysfunkce);
  • zpomalené reflexy, letargie;
  • žádná reakce na světlo a zvuk;
  • dlouhý nepřevýšení fontanelu;
  • Zubní zuby se značným zpožděním;
  • mírné nasávání prsu;
  • nafouknutý břicho.

Pokud takové příznaky nejsou zaznamenány včas a nezačnou léčit onemocnění, jejich počet se postupně zvýší. Do 4 až 6 let se projevují následující charakteristické rysy nemoci:

  • porucha řeči a sluchu (až do hluchoty);
  • narkomanie, disproporce (krátké nohy a paže, velká hlava);
  • první zuby jsou křivky, jejich změna konstant je zpožděna;
  • možná skolióza, deformace kostí a kloubů končetin.

Na tváři se objevují známky křupavosti:

  • stane se nafouklý, dostane hrubé rysy;
  • nos je plochý a široký, nosní můstek zapuštěný;
  • vzdálenost mezi očima je velká, oči se stávají opuštěnými;
  • strabismus je často pozorován;
  • poddajný smysl;
  • ústa jsou otevřená, jazykem, jak se ztuhne a nezapadá do úst, je vytrhnut;
  • sliny neustále proudí;
  • výrazy obličeje minimální, výraz "nudný".

Duševní a duševní poruchy se projevují v následujících ukazatelích:

  • neschopnost učit se,
  • apatie,
  • obtížnost mluvení,
  • pomalost procesu myšlení,
  • snížený intelekt a mentální retardace.

Diagnóza kretinismu u dítěte

Pro stanovení inherentní problémy s generací hormonů od 3 do 10 dnů po narození novorozence každý podrobeno speciální vyšetření - screening (v případě, že materiál a technické možnosti nemocnice). Při absenci takového vzorku krve se odebírá analýza hormonů štítné žlázy. Takové opatření vám umožní zahájit léčbu metodou náhradní terapie ihned po zjištění onemocnění.

Pro získání úplnějšího obrazu onemocnění se vedle krevní testy provádějí následující studie:

  • Ultrazvukové vyšetření štítné žlázy,
  • radiografie kostí.

Kojenci podstoupí zvláštní diagnózu k odlišení kretinismu od Gargoilismu nebo Downovy nemoci.

Komplikace

Na počátku léčby onemocnění u dítěte během prvních dvou týdnů po jeho narození může být nepříznivá prognóza pouze ve dvou případech:

  • příčinou onemocnění je maligní nádor,
  • negativní reakce tělních buněk na thyroidní hormony.

Zpoždění i po dobu několika týdnů je plné mentální retardace a dalších komplikací, které byly již zmíněny výše.

Léčba

Co můžete dělat

Jediný způsob, jak se pokusit zajistit relativně normální život pro vaše dítě a pak pro dospělou osobu, je:

  • co nejdříve začít léčbu,
  • zajistit, aby dítě mohlo užívat hormonální a jódové tablety doporučené endokrinologem v přísně předepsaných dávkách.

Co doktor dělá

Jak již bylo uvedeno výše, problém nalezený v počátečních stadiích štítné žlázy se eliminuje substituční terapií. Ve většině případů je léčba trvalá. Povinnost lékaře je následující:

  • stanovit na individuálním základě vhodný přípravek a dávku jeho příjmu;
  • pravidelně sledovat proces léčby;
  • li to nutné, změňte léčivý přípravek.

Prevence

Profylaktické míry onemocnění u dětí předpokládají v první řadě maximální odstranění všech příčin, které mohou vyvolat její výskyt. Pokud dívka, která plánuje mít dítě, má problémy se štítnou žlázou - to není důvod, proč se vzdává jejího snu. Stačí třeba:

  • Pre-dostat "dobrý" od gynekologa a endokrinologist,
  • Pravidelně sledované během celého těhotenství,
  • užívejte všechny léky, které jim předepsal,
  • plně jíst, vést klidný životní styl,
  • strávit více času venku.

Známky a příznaky kretinismu

Existuje zdravotní dilema, co je kretinismus? Je to nemoc, nebo porušení funkcí těla?

Jedná se o vážnou, život ohrožující patologii, komplexní psychofyzikální poruchu. Svojí povahou je spojena s nedostatkem jódu, přímo úměrným vlivu na intelektuální vývoj.

Symptomy kretinismu jsou naopak přímo spojeny s formou této nemoci. Proto se projevují různými způsoby, v závislosti na skutečné příčině nedostatku jódu v těle.

To, že lékař podezříval dítě takového patologického stavu, je nutné mít v symptomatologii několik charakteristických příznaků odchylky, které časem nezmizí.

Charakteristické příznaky onemocnění

Nejcharakterističtější znaky kretinismu jsou:

  • žloutenka u novorozenců i pozdějších dětí;
  • orgány abnormálně malé velikosti, nedostatečně rozvinuté;
  • fontanely na hlavě po dlouhou dobu nepřevyšují;
  • špatná chuť k jídlu;
  • nafouknutý břicho.

A také lékaři identifikují vnější příznaky onemocnění:

  • porušení nebo nepřítomnosti řeči, až do úplného hlouposti;
  • špatný sluch, ve vážných případech to je úplná hluchota pacienta;
  • tělesa s porušením proporcionality (obvykle se projevuje v abnormálně velké hlavě, krátkých pažích a nohou a malých rozměrech těla);
  • (tento příznak je naprosto pravdivý pro všechny formy kretinismu). Dwarfismus různých stupňů závažnosti;
  • hypotenze;
  • zpoždění duševní (až po idiocy) a fyzický vývoj;
  • sekundární sexuální charakteristiky buď nebyly jasně prokázány, nebo zcela chyběly;
  • sexuální žlázy jsou ostře rozvinuté, charakterizované cysty vaječníků u žen a kryptorchidismem u mužů;
  • dítě se neochotně pohybuje, líné a apatická (závažné změny v chování);
  • podivná křehkost a suchost dětských vlasů;
  • zpoždění růstu zubů, zuby mléka po velmi dlouhou dobu se nemění;
  • oči jsou široce od sebe, se skleněným výrazem;
  • mimikry extrémně chudé, těžce inhibované (kretiny těžce vyjadřují své pocity ostatním);
  • velikost jazyka je výrazně zvýšena, dokonce se často nezapadá do úst, charakterizovaná nekontrolovaným srážením;
  • Čelní linie růstu vlasů je nízká;
  • pocení je patologicky sníženo;
  • výrazná deformace kostry obličeje a lebky: zejména čelní a parietální oblasti lebky jsou abnormálně zesíleny. Navíc tito pacienti mají ostře načrtnuté, výrazné lícní kosti;
  • vlasy tmavé barvy, tekuté;
  • charakteristiky obličeje jsou charakteristicky hrubé: obličej tzv. nadýchaný;
  • pacienti mají "sedlový" nos: je plochý a široký a záda je konkávní dovnitř;
  • opuch měkkých tkání;
  • křivé kosti a klouby, je zakřivení různých částí páteře;
  • Kůže je zdrsněná a zhuštěná. Barva kůže je obvykle bledá, ale vzhled velkého počtu mateřských znamének je charakteristický.
  • pokožka náhle mizí s věkem, dochází k chlupatosti a vráskám.

Tato nemoc u dítěte se tedy projevuje především zpožděním normálního vývoje:

  • psychika;
  • intelekt (není schopen se učit a zvládnout materiál);
  • tělo a orgány.

Dospělý může také být nemocný kretinismem a pak základem pro primární diagnózu je specifický vzhled takového pacienta.

Je pozoruhodné, že intenzita příznaků kretinismu závisí na věku, ve kterém nemoc se objevily: příznaky jsou velmi exprimovány v vrozené kretinismu než u pacientů infikovaných s nemocí v pozdějším věku.

Kdo dělá diagnózu?

Pro novorozené děti i pro kojence je diagnóza kretinismu (aury) provedena neonatologem nebo pediatrem. Hlavním indikátorem novorozence je zvýšení hladiny hormonů štítné žlázy.

Starší děti a dospělí mohou diagnostikovat pouze patologii endokrinologa.

Jak se vyšetřit na diagnózu?

Pokud je podezření na kretinismus, lékař předepisuje a vydává následující studie:

  • Radiografie a ultrazvuk vnitřních orgánů (v první řadě štítná žláza);
  • obecné vyšetření krve a moči;
  • krevní test na procento hormonů štítné žlázy;
  • je analyzován účinek fungování štítné žlázy na reakci krevního globulinu;
  • Po třech dnech života je novorozenému udělena zvláštní komplexní studie,
  • vývojové abnormality a metabolické abnormality.

Klasifikace choroby

Toto onemocnění pro klinické projevy se významně liší, což vyžaduje specifický přístup k léčbě. Takže rozlišujte kretinismus následujících charakteristických forem:

  • athereoid - se vyskytuje hlavně v důsledku aplazie štítné žlázy (její patologická vrozená nepřítomnost);
  • absolutní destrukci štítné žlázy (abnormální struktura tkáně žlázy, která zcela blokuje její funkčnost).

V těchto případech je novorozence okamžitě předepisováno hormonální substituční terapii. Existují takové formy kretinismu:

  • prostorové (topografické) forma - to je docela častý projevem onemocnění spojených s poruchami funkce mozku, doprovázen poklesem vizuální paměti a poruchy krevního oběhu v mozku. To se liší v charakteristické neschopnosti takového kretinu procházet se vesmírem;
  • endemický, spojený s nedostatečným obsahem jódu v těle. Není-li takový deficit vyloučen, bude nemoc pokračovat. Tato situace povede k přetrvávajícím funkčním poruchám zraku, sluchu, řeči a motorických schopností. Důsledky těchto onemocnění budou nemocí kardiovaskulárního systému, stejně jako duševní a fyzické vývojové zpoždění.
  • Myxedematózní forma: se projevuje formou specifického miksedematoznykh edému.

Příčiny onemocnění

Příčiny kretinismu u dětí jsou složité selhání v endokrinním systému na základě dlouhodobé funkční poruchy štítné žlázy.

Ale tyto složité selhání endokrinního systému vznikají z několika důvodů:

  • vrozené příčiny spojené buď s genetickými poruchami, například s dědičnou patologií enzymatického systému, která následně vede k vývoji netoxických bruší. Dědičná příčina kretinismu je doložena příklady identických dvojčat, stejně ovlivněných křtinismem;
  • související s bolestivým stavem matky (onemocnění štítné žlázy) během těhotenství;
  • získaný kretinismus, vznikající samostatně během vývoje člověka.

U dítěte vzniká onemocnění častěji, pokud žena během těhotenství nedostane dostatečné množství jódu.

Endemická forma nemoci

Endemický kretenismus v mnoha případech se vyskytuje u dětí narozených matkám s diagnózou jódového deficitu, vyvíjí na základě nedostatku přirozeného obsahu jódu v pitné vodě a potravinám.

Kretinismus má navíc další iniciační faktory:

  • nedostatek jódu a selénu (nejdůležitější stavební materiály hormonů štítné žlázy) ve stravě, kterou matka nemocného dítěte držela během těhotenství;
  • Hashimotova tyreoiditida;
  • vrozené nebo v důsledku chirurgického zákroku nepřítomnost štítné žlázy (euthyrióza);
  • endemický roubík v budoucí matce;
  • nedostatečné rozvinutí štítné žlázy v embryonálním stádiu vývoje plodu;
  • incest, úzce příbuzné manželské vazby;
  • nedostatek produkce specifických hormonů štítnou žlázou, včetně žen v třetím semestru nesoucího dítě, stejně jako u dítěte v prvních šesti měsících po porodu;
  • různé abnormality štítné žlázy;
  • fyziologické neschopnosti změnit jód do aktivní formy nezbytné pro tělo;
  • komplikace po operaci;
  • abnormální růst tkáně štítné žlázy;
  • snížení výskytu štítné žlázy až do úplného zániku (atrofie);
  • léčba těhotné ženy přípravky obsahujícími radioaktivní jod nebo tyreostatika;
  • dědičná predispozice: toto je nejčastější příčina vývoje patologie.

Tím, že provokuje toto narušení patogenních faktorů, kretinismus je rozdělen do dvou velkých skupin:

  • sporadický - jedná se o jediný případ porušení spojených s nedostatkem jódu v lidském těle (nezávisí na konkrétní oblasti);
  • endemická forma je charakterizována masivností léze. Svojí povahou je spojena s charakteristikami životního prostředí, místní pitné vody a produktů, špatně stravitelnými sloučeninami jodu. Endemická forma onemocnění se začíná vyvíjet poměrně brzy: ve druhém roce života má dítě příznaky této nemoci.

Odůvodnění příčin vzniku nákazy

Místní podmínky však vždy nevyvolávají výskyt onemocnění (endemický roubík není ovlivněn všemi obyvateli nebezpečné oblasti). Proto je ještě příliš brzy na to, abychom mluvili o skutečné příčině této nemoci.

S největší pravděpodobností je bohatší příčinou dědičná předispozice k kreténismu, vzhledem k tomu, že v endemickém regionu jsou nemocné i zdravé rodiny.

Současně mezi sestry nebo bratry blafuje kretinismus ty, kteří mají kretinové oba rodiče, i když taková rodina žije ve výjimečně znevýhodněném regionu kvůli nedostatku jódu.

Kromě toho se zvyšuje pravděpodobnost výskytu dítěte narozeného touto chorobou, pokud jsou otec i matka nemocní.

Předispozice k kretinismu je také přenášena plazmou plodového vejce nemocné matky, zatímco otec takového dítěte je zdravý. Taková matka porodila téměř všechny děti s nemocnými, na rozdíl od zdravé matky, ale porodila nemocného otce dítěte.

Navíc, podle připomínek některých vědců, kretinismus může být přenášen jako infekční onemocnění domácími zvířaty.

Výzkum od Kucery

Zajímavé studie zaměřené na identifikaci skutečné příčiny onemocnění kretinismem provedl vědec z Rakouska Kucher.

Pro účely vědeckého experimentu vědec pozoroval domácích psů umístěných v rodinách vytvořených idioti.

Ukázalo se, že poté, co nějaký čas žije v takové rodině, zpravidla zcela nedodržující základní hygienická pravidla, zvířata z nemocných hostitelů přijali patologii.

Zpočátku, zcela zdravé zvířata, s časem získal znatelnou vnější ošklivost. Chování zvířete se také významně změnilo, a to k lepšímu, připomínající nedostatečný hostitel.

Léčba

Terapeutická terapie je předepsána, jakmile je diagnóza potvrzena, protože správná a co možná nejdříve časná léčba kretinismu dává těmto pacientům šanci na zdravý a dlouhý život.

Každá specifická metoda léčby je zvolena endokrinologem na základě výsledků studií pacienta.

Léčba je založena na hormonální substituční terapii, která umožňuje, aby se v těle naplnil kritický nedostatek přírodních hormonů stimulujících štítnou žlázu.

Taková hormonálně závislá léčba bude trvalá a po celý život.

Prevence onemocnění

To, že se budoucí dítě nenarodí kretén, je nutné zcela vyloučit vytvoření manželských párů mezi blízké příbuzné.

Kromě toho se těhotné ženě doporučuje dodržovat určitou, maximálně vyváženou preventivní výživu bohatou na vitamíny a jód.

Kromě toho budoucím matkám jsou předepsány léky obsahující jod.

Při všech podmínkách těhotenství musí porodník-gynekolog nutně řídit stav štítné žlázy a při odpovídajících patologických stavech je předepsána odpovídající terapie.

Předpověď počasí

Při diagnostice v raném věku se obvykle předepisuje specializovaná léčba. Pokud kretinismus není léčen, onemocnění bude postupovat rychle, což způsobí vážné komplikace, které zpravidla vedou ke smrti do věku 39 let.

Typy, příčiny, příznaky a diagnóza kretinismu

Jak často, unavený člověk vysvětlit některé zjevné věci, budeme mu říkat pitomec! Je důležité si uvědomit, že tento koncept má několik významů: je kretenismus onemocnění, kretenismus a tam se ukázalo, ve skutečnosti, že označení extrémní stupidity v úzkém oboru lidské činnosti (typickým příkladem je topografická kretenismus).

Nemoc nebo porucha?

Kretinismus jako onemocnění je onemocnění endokrinního systému, které se vyvíjí v důsledku zhoršené funkce štítné žlázy. Hlavním projevem je zpoždění intelektuálního, tělesného a duševního vývoje. Symptomy onemocnění se začínají objevovat i v raném dětství, zůstávají nezměněny během krátké doby života.

V této nemoci u dospělých chytá vzhled člověka v očích, ale děti kretenismus (hypotyreóza) se projevuje v neschopnosti ke studiu, ve špatném slova, nebo dokonce v jeho nepřítomnosti. Tyto děti jsou líné, velmi nepříznivé. Dnes je stanoven nejbližší vztah mezi nedostatkem jódu (hlavní příčinou hypotyreózy) a vývojem inteligence. V oblastech s nedostatkem jódu jsou lidé s nízkou inteligencí o 14% více.

Bez včasné léčby se příznaky rychle zvyšují. Proto kretiny obvykle žijí ne více než 40 let.

Existují dva typy této choroby: kretinismus je endemický, stejně jako sporadický. Kromě toho existují i ​​jiné typy, které se nepovažují za chorobu: typografické, profesionální, geografické kretinismus...

  • Sporadický kretinismus. Nejčastěji vzniká kretinismus jako forma vrozené hypotyreózy, ale někdy se rozvíjí v průběhu následného růstu dítěte. Jeho příčiny jsou obvykle spojeny s embryonálními vývojovými poruchami, které způsobují selhání funkce endokrinního systému. Posledním stupněm hypotyreózy je myxedém (nebo kretinismus u dospělých). Dospělí mohou také mít sekundární myxedém způsobený lézí hypotalamu nebo hypofýzy. Existuje jasné spojení mezi závažností fyziologických defektů a závažností duševních změn v sporadickém kretinismu. Ale s endemickým křtinismem takové spojení není tak výrazné;
  • Endemický cretinismus. Jedná se o celý komplex psychofyzikálních patologií, které se vyvíjejí v obyvatelích oblastí s malým množstvím jódu (obvykle je to hornatý terén). Tento typ onemocnění je často doprovázen břichem a neslyšícím, nejčastěji se vyvíjejícím na počátku života dítěte. Ale ne všichni pacienti trpící endemickou struma v takových oblastech mají kretinismus. Někdy dochází k endemii kretinismu, kdy neexistuje závažný nedostatek jódu. A nedávné studie nevylučují ani skutečnost, že by tato nemoc byla nákaza.

Pokud kretinismus jako onemocnění má dvě jasně vyjádřené formy, kretinismus jako rys vývoje jednotlivých oblastí mozku se vyznačuje různými druhy. Nicméně kretinismus jako onemocnění k takovýmto porušováním se vůbec nevztahuje.

Jedna osoba nemůže srovnávat mapu s skutečné místo (tzv topografický kretenismus), druhá, a to i přes existenci institutu vzdělávání, ani se naučil, jaký druh interpunkce by měl být kladen (např typografické kretenismus), a třetí je pozorován profesionální kretenismus... nejvíce dobře známý jev územního nebo topografickém kretenismus.

  • Topografický kretinismus (nebo prostorová demence). Není to lékařský výraz, ale neschopnost osoby orientovat se v neznámé oblasti. To vede k funkčním funkcím mozku, při kterém někteří lidé mají problémy s orientací na zemi. To vůbec není onemocnění, nýbrž jakýsi psychologický zvláštnost typická pro ženy. U mužů i levařů je obvykle pravá polokoule odpovědná za vnímání prostoru mnohem lépe rozvinutá. Nicméně "přeškolovaní leváři" mohou mít také špatnou prostorovou orientaci, protože jejich hemisféra může selhat.

Chronická nedostatek spánku zhoršuje projevy topografického kretinismu v důsledku porušení krevního zásobení mozku, poškození vizuální paměti. Geografický kretinismus je také usnadněn lenost, absent-mindedness. Takové porušení může být dokonce dědičné. Pro snížení jeho závažnosti je nutné posílit vizuální paměť i prostorové myšlení.

Příčiny

Hlavním důvodem, proč člověk vyvine kretinismus, je nedostatek specifických hormonů štítné žlázy. Toto narušení endokrinního systému se rozvíjí pod vlivem různých faktorů:

  • nedostatečné rozvinutí embrya štítné žlázy, nesprávné umístění nebo absence obecně;
  • nedostatek specifických hormonů u těhotné ženy nebo jejich nedostatek u dítěte;
  • léčba těhotných žen radioaktivním jódem;

Umístění štítné žlázy

nedostatek selenu, jódu;

  • autoimunní tyroiditida;
  • poruchy hypofýzy;
  • genetické poruchy (hormonální reakce stimulující štítnou žlázu);
  • úzce související manželství;
  • léčba lithiem a dalšími chemickými prvky.
  • Někdy je příčinou tohoto onemocnění jodový nedostatek určité oblasti pobytu. V takových případech je diagnostikován endemický kretinismus. Ať je to tak, kretinismus má neměnné příznaky, bez ohledu na příčinu jeho výskytu.

    Symptomatologie

    • Zdravotní postižení nebo tělesné postižení. Pomalý růst nebo změna zubů, pomalý růst těla (takzvaný dwarfismus). Neproporcionální, neharmonická postava (velmi velká hlava s krátkými končetinami). Dlouhá neinhibace fontanelů na lebce, deformace lebky se zhrubnutím kostí, ostře vyčnívající lícní kosti. Někdy dochází k deformaci kloubů nebo kostí končetin a výrazná skolióza je také možná;
    • Tvář. To má hrubou charakteristické vlastnosti v důsledku otoky měkkých tkání - „náměstí“ s výrazným nosem potopené zpět, oční hypertelorismus (daleko od sebe oči), otevřenými ústy s jazykem uslintané vyvalennym ven. Mimikry jsou velmi chudé a výraz tváře je lhostejný, nudný;
    • Jiné vnější znaky. Poruchy sluchu a řeči (až do hluchého ztlumení). Nedostatek sekundárních sexuálních charakteristik. Kůže hrubá, tlustá, velmi bledá, jsou pigmentované skvrny, obvykle se otoky. Po dvaceti letech se pokožka stává pokrčená a chabá. Vlasy na hlavě jsou tmavé a řídké, nehty jsou křehké a pocení se zmenšuje;

    Různé projevy kretinismu

    Klinické příznaky. Zrychlení procesů a reflexů myšlení, bradykardie, nízkého krevního tlaku. Vnitřní orgány jsou významně zmenšeny. Poruchy funkce gastrointestinálního traktu, myxedém, někdy i symptomy VSD. Funkce sexuálních žláz je přerušena. Přítomnost goiteru se děje, ale není to nutné. Zřídka se vyskytují miksedematoznye edémy (tzv. Myxedematous cretinism);

  • Porušení chování, vývoj psychiky, intelektu (před idiotou). Kretiny jsou pomalé, pomalé, ospalé. Ve vztahu k ostatním - obvykle nedůstojné, nepřátelské. Jsou snadno náchylní k sugesci, lásce, ale emocionálně nestabilní. Pokud se dostanou do násilného hněvu, mohou být dokonce nebezpeční, ale výskyt nákazy je vzácný, rychle se vyčerpá;
  • Kretinismus zvyšuje náchylnost k sebevraždám a depresivním stavům, kromě toho je riziko vývoje psychóz a schizofrenie vysoké. Při vyrůstání existují známky rychlého brzkého stárnutí celého organismu. Pacienti často trpí obezitou. Pacienti mají extrémně vysokou potřebu tepla, takže tráví spoustu času v posteli. Existují případy zneužívání drog a alkoholických nápojů. Horizont těchto lidí je velmi úzký, nejčastěji se snižuje na základní potřeby.

    Diagnóza

    V dětství je obtížné diagnostikovat. Vrozený nedostatek hormonů štítné žlázy lze zjistit pouze specifickým vyšetřením, které se provádí v prvním týdnu po porodu. Potvrzení přítomnosti této choroby je vysoká hladina hormonů hypofýzy v krvi dítěte. Diagnóza této nemoci u starších dětí je založena na různých klinických, laboratorních a radiologických rozborech.

    Klinická diagnóza: Extrémní příznaky onemocnění se mohou objevit již na začátku života, ale častěji kretinismus je potvrzen v 5-6 letech. Zvláštní pozornost při diagnostice kojenců by měla věnovat pozornost pomalému sání a trvalé ospalosti. Takové dítě je charakterizováno tupou "měsíční tváří". Strabismus je běžné. Existuje úplná ztráta nebo výrazné poškození sluchu a pachu. Dítě zaostává daleko za svými vrstevníky ve vývoji inteligence, téměř neroste, je těžké říci první slova, je pozdě. V těžkých případech dítě dělá pouze nepravidelné zvuky.

    Pokud kretenismus projevuje u dětí starších než 3-4 roky, bude vážnými psychickými problémy nevznikají, ale bude snížena úroveň inteligence a schopnost učit se výrazně oslabena. Je-li to nutné diagnóza jasně odlišit toto onemocnění od Gargoilizma (nemoc Pfaundlera - Hurler), Downova syndromu a některých dalších chorob.

    Dnes je kretinismus neobvyklý, protože v mateřských domovech, již v prvním týdnu života, podstupují všechny děti klinický krevní test na přítomnost hormonů štítné žlázy. Taková diagnostika hypotyreózy přispívá k včasné terapii, která umožňuje každému dítěti správně se vyvíjet.

    Kréta

    Kretinismus je druhovou patologií endokrinního systému, která je spojena s porušením odpovídajícího fungování štítné žlázy, což je obvykle vrozená anomálie. Kretinismus je charakterizován demencí, stejně jako abnormality a zaostává za tělesným a / nebo duševním vývojem. Onemocnění je pozorováno typem endemie a určitými ohnisky.

    Cretinism je endemický v různých částech planety, ale obvykle v horských oblastech. Například: Pyreneje, Kavkaz, Alpy, Altai apod. Nemoc se projevuje kombinací demence s goiterem a určitými fyzickými anomáliemi jiné povahy. V údolích Savoy, Švýcarsko, Korutany a v několika dalších oblastech, někdy dokonce ne hornatých, existují osady, kde většina obyvatelstva trpí nedostatkem jódu. Z nich některé části nepředstavují duševní nedostatečnost a druhá část naopak představuje významné známky kretinismu.

    Kretinismus způsobuje

    Kretinismus je klasifikován jako štítná žláza a hlavní příčinou jeho výskytu je nedostatek hormonů štítné žlázy a snížení jeho funkcí. To způsobuje zpoždění v duševním a fyzickém vývoji osoby.

    Hlavní příčinou vrozených kretenismus je samozřejmě nedostatek jódu v těle těhotné ženy. Během plodném ženy by měly dostávat dvojitý, nezbytné pro normální fungování štítné žlázy jodu dávkování. Jestli žije na určitém místě, kde je nedostatek jódu a je možné ji naplnit s jídlem (vitamin nedostatky, nedostatečné nebo nevyvážená strava), ovoce může také trpět nedostatkem jódu. Vzhledem k tomu, kretenismus u dětí a je často doprovázena nedostatkem jódu a narušení endokrinního systému.

    Také autoimunitní onemocnění u těhotných a plodů, kromě narušení vývoje štítné žlázy, v embryonálním období jsou považovány za příčinu kretinismu u dětí. Plod může mít takovou patologii, jako je absence štítné žlázy. Obvykle se tyto děti kriticky narodí z malé hmotnosti a výšky se zřejmými známkami a vývojovými poruchami. Jejich životy jsou zpravidla krátkodobé. Ale takové případy jsou vzácné, protože i v děloze pomocí ultrazvukové terapie je možné podezření na poruchy ve vývoji plodu. Také podání těhotné krve do fetální patologie pomůže podezření, že něco není v pořádku s vývojem s anomálií, jako je nedostatek štítné žlázy, protože celé hormonální pozadí plodu závisí na endokrinním systému.

    Hypoplázie a ektopie štítné žlázy mohou také být příčinou kretinismu. Pokud těhotná žena během porodu dítěte dostává terapii tyreostatickými léky, nemůže to mít vliv na vývoj plodu. Endemická struma se projevuje pomalým vývojem kretinismu, zejména kretinismu u dětí. V žádném případě nedokáže ignorovat zpoždění ve vývoji dítěte, zejména během návštěvy mateřské a základní školy.

    Domníváme se také, že manželství mezi bezprostředními příbuznými vyvolává patologii ve vývoji plodu ve formě kretinismu.

    Je zjištěno, že závažnost kretinismu závisí na množství jódu spotřebovaného s jídlem. Existují údaje o určitých populacích, které mají přetrvávající tendenci k otěhotnění s vrozenou hypotyreózou. Vzhledem k tomu, že je oficiálně prokázáno, že výskyt křtinění se nalézá ve většině případů v těch oblastech, kde je nedostatek jodu v potravinách.

    Příznaky cretinismu

    V makroskopickém obrazu, asymetrii a mikrocefalii mozku se odhalí malé množství konvolucí, zesílení měkkých a tvrdých meningů. Dutiny mozkových komor jsou poněkud zvětšeny a naplněny kapalinou, ependyma zesílená. Hmotnost mozku se mění.

    Mikroskopický obraz mozku s kretinismem je většinou neznámý. Často dochází k chronickým změnám degenerativního typu buněk v gangliích. Neexistují žádné jednoznačné histologické změny štítné žlázy. Často se objevují degenerativní a atrofické procesy v parenchymu žlázy a proliferace jeho pojivové tkáně.

    Známky kretinismu se objevují ve formě abnormalit obličeje a poruchy růstu, které se týkají jak kostí kostry, tak měkkých tkání. Poruchy růstu jsou zvláště výrazné u kretinů bez projevů břicha - mají trpasličí růst; avšak ve střevech v kretinách je ve většině případů pozorováno poměrně ostré zpoždění růstu. Cormi se rodí normální růst, ale kvůli opožděnému uzavření švů (epiphyseal) jejich růst pokračuje až do 25-30 let.

    Radiografie odhaluje zpoždění v osifikaci: pozdější vzhled kostních jader na horních končetinách a opožděné uzavření kraniálních a epifýzních stehů. Když hovoříme o proporcích těla, pak ve čtvrtině případů proběhnou správné proporce a struktura kostí. Ale jindy má tělo nepříjemný vzhled a špatné rozměry, protože ne všechny postižené kosti mají stejný stupeň růstu, jsou špatné; končetiny ve vztahu k tělu nejvíce zaostávajícímu ve vývoji: jsou masivní, krátké, klouby jsou zhuštěné, zkroucené, kosti paží jsou široké a nohy jsou otočeny dovnitř.

    Kosti kretinů se liší v nadměrné tvrdosti; Z jiných skeletálních chyb lze zaznamenat ankylózu, zúžení pánve, skoliózu, zploštění a zkrácení stehenní hlavy.

    Patologie ve struktuře obličeje na podíl skeletu mají charakteristický odraz v anatomii nosu. Kvůli obecnému zpoždění růstu kostí se zkracuje základna lebky, což způsobuje, že se nosní kořeny nevybuchnou dopředu, ale zůstávají zploštělé a potopené a nazývá se také sedlovým nosem.

    Vzdálenost mezi rohy (vnitřní) štěrbiny oka je větší než vzdálenost v normě. Nos široký, krátký, s širokými nozdrami, zploštělý. Přední část se liší šířkou, která je mnohem vyšší než výška a je zde také asymetrie.

    Mozková část lebky se také liší v malé nebo větší velikosti. Hmotnost mozku ve vztahu k retardaci růstu je velká. Oční víčka, rty, tváře a čelo jsou vyduté a nafouklé. Obličej má zaoblené tvary.

    Kůže bledé barvy, tlusté a suché, připomíná účinky myxedému. Stejná kůže je často pozorována na obličeji, rukou a boků. Nohy a kartáče jsou zesíleny ve formě podložky. Na čele jsou příčné záhyby, které dávají tváři senilní vzhled.

    Vlasy na těle jsou nedostatečné. Vlasy chrumkavé, hrubé, tmavé, nehty křehké a křehké. Přidáme-li k tomu nízkou pozici na čele, velké rty a ústa, vyčnívající pero, zvadlý uši, ostře vystupující líce, slintání, můžete získat jasný prototyp blbeček.

    Také známky kretinismu jsou: chronická zánět spojivek, který se vyvíjí jako výsledek porušení odtoku slzné tekutiny v důsledku abnormální konfiguraci nosní, krátký krk, kulaté bříško, umbilikální hernie, ohnuté dopředu držení těla. Střelec se nestává všem lidem s kreténismem, ale stále je procento jeho dostupnosti větší než absence.

    Goiter s kretinismem může dosáhnout gigantické velikosti. Může být tvrdý nebo měkký v konzistenci. Atrofické a sklerotizující procesy se nacházejí ve štítné žláze. Sexuální žlázy v cretinismus mají také nesrovnalosti ve své práci. Odhalují známky atrofie. Vnitřní a vnější genitálie s kretinismem jsou špatně vyvinuty: penis malý, malé varlata, často kryptorchidismus (u mužů); děloha z dětské velikosti, cévní degenerované vaječníky, pozdnější nástup menstruace štíhlé postavy, ochablé mléčné žlázy (u žen). Ženy s kretinismem jsou neplodné nebo mají vysoké procento předčasných porodů a mrtvě narozených dětí. Zřídkakdy se takové dítě narodila plná.

    Známky kretinismu jsou také považovány za porušování v práci srdce. Velké rozměry gotiky mohou vést k stagnaci krevního oběhu v malém kruhu, což vede k nedostatku a rozšíření srdce. Klinický obraz krve není stabilní. Často je zjištěna anémie: počet krevních buněk a hemoglobinu je snížen. Krevní destičky se zvyšují. Obsah jodu v krvi je v průměru 0,003 mg na 100 ml krve místo 13 mg, což je nízké. Metabolismus je snížen. Močení je sníženo, často je pozorováno zpomalení metabolismu soli a bílkovin. Charakteristickým jevem je nízký obsah jódu v štítné žláze, ale optimální množství je přiděleno močí.

    Pacienti mají také chronickou zácpu. Kréťané trpí ztrátou sluchu téměř v polovině případů, méně obyčejný je hluchý. Snížení sluchové vodivosti je spojeno s narušením struktury labyrintu v prostředním uchu a to může být také způsobeno procesem degenerace a zpoždění ve vývoji akustických kortikálních center.

    Pokud jde o vizi, pak s křtinismem je strabismus považován za častý jev, poněkud méně často je zúžení zorného pole; pocit dotyku a zápachu je snížen.

    Kretinové mají mírnou a neohrabanou chůzi. Děti začínají dělat sebevědomé kroky až na pět let. V těžkých případech se obvykle nemohou pohybovat a plazit; je také spojena s patologickým stavem kostí a svalovou slabostí, avšak úloha neurální koordinace zde hraje významnou roli.

    Jasné známky kretinismu jsou duševní poruchy, které se pohybují od různých forem demence, například idiocie až po mírnou slabost.

    Někdy v psychiatrickém vývoji vůbec neexistují patologie, ale kvůli špatně rozvinutému sluchu a řeči může vzniknout iluze demence.

    Bez ohledu na to, jaká je fáze demence v kretinách, je její průběh vždy krutý; zřídka se může objevit úzkost a erekce. Proto s kreténismem se děti nenaučí dobře, často bez zvládnutí materiálu, který pokryli. V cretinách je paměť většinou mechanické povahy. Zachovává se, ale někdy dochází k hypermémii. V těžkých případech kretinismu je řeč těžce narušena: pacienti produkují nešikovné zvuky, v nichž jsou vyjádřeny jejich emoce. Mnoho pacientů koktání a mazlení.

    Obecně je emocionální excitabilita v kretinách zanedbatelná. Nálada je obvykle apatická nebo flegmatická. Z velké části jsou pacienti dobří, láskaví a vykazují silnou vazbu na svou rodinu. Současně jsou poměrně plaché a drobné. Útoky hněvu na ně rychle přecházejí nebo proběhnou. Sexuální touha nebo libido v nich jsou omezené nebo zcela chybějí. Je však třeba připomenout, že jen z jednoho důvodu je velmi obtížné diagnostikovat křtinismus.

    Léčba kretinismu

    Průběh kreténismu má chronický charakter. V některých případech může dojít ke zlepšení nebo zhoršení stavu (způsobené bakteriálními infekcemi). Creti zřídka žijí více než 30-40 let, ale ve věku 30 let se u většiny pacientů stane méně škrábnutí, forma pupečníku klesá. Jejich chování je o něco živější.

    Léčba kretinismu pomocí léků na štítnou žlázu se provádí v případech včasné diagnostiky onemocnění, v jiných případech je tato léčba prakticky neúčinná. Mnohem větší efekt lze dosáhnout, když se později objeví známky křtinění. Vymezení léků s kretinismem již dávno vzniklo ve formě levothyroxinu a trijodthyroninu. Tyto léky jsou označovány jako tyroidní hormony. Vyrovnávají se za nedostatek hormonů štítné žlázy. Tyreoidin je předepsán v počáteční dávce, v závislosti na věku, u dospělých o 0,1 g po dobu 3 r. za den; děti od 1 roku do 2 mg 3 r. za den; děti od 2 let do 5 mg třikrát denně s postupným zvyšováním dávky 1 mg. Po týdnu léčby se dávka zvyšuje o 10-20 mg denně. Po 2 měsících od zahájení léčby je léčba předepisována zavedením optimální dávky od 0,1 g za den. Je důležité sledovat stav pacienta. Kretinismus u dětí je doprovázen podáním jódových přípravků. Všichni pacienti by měli dostávat vyváženou stravu.

    Hlavní prevencí tohoto onemocnění se považuje za dostatečný příjem jodu během těhotenství. Účel preventivních dávek preparátů jódu a vitaminu D u dětí. Vitamín D dobře zabraňuje stavu rachit a posiluje kostrovou kostru muskuloskeletálního kosterního systému. Navíc je v kojeneckém věku důležité kojit děti, což je považováno nejen za prevenci endemického únava a v důsledku toho za kretinismus, ale také za prevenci většiny onemocnění.